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EBMT中国之声|徐杨、吴德沛教授团队:早期T细胞前体白血病/淋巴瘤患者的临床特征和预后

作者:肿瘤瞭望   日期:2022/3/22 11:15:21  浏览量:9530

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早期T细胞前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)是一种起源于未成熟T淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤

编者按:早期T细胞前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)是一种起源于未成熟T淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤,治疗耐药率高,长期预后差。迄今为止,关于ETP-ALL/LBL生存结果的研究仍存在争议,有关ETP-ALL/LBL的大队列数据仍然缺乏。2022年3月19日-23日,第48届欧洲血液与骨髓移植学会(EBMT)年会以“线上”的形式召开。在本届年会上,苏州大学第一附属医院徐杨、吴德沛教授团队报道了一项来自中国的真实世界、多中心研究(大会摘要号:P522),分析探讨了真实世界中ETP-ALL/LBL的临床特征和预后。
 
研究方法
 
这是一项真实世界的、多中心、回顾性研究,纳入了2016年1月至2021年2月在中国五家临床中心的ETP-ALL/LBL患者共103例。根据总生存率(OS)和无复发生存率(RFS)评估结果。
 
研究结果
 
所有患者的中位年龄为29岁(15-70岁)。研究人员对94名患者进行了下一代测序,结果发现NOTCH1(35.1%,33例)是最常见的突变基因,其次是JAK3(16.0%,15例),PHF6(13.80%,13例)和EZH2(11.70%,11例)(图1 A)。
 
 
74.2%(72/97)的患者获得完全缓解(CR),6名复发/难治患者接受地西他滨联合AAG启动方案作为再诱导治疗,CR率为50%。中位随访18个月(0.5-60个月),整个队列的2年总生存率(OS)和无复发生存率(RFS)分别为54%和57.7%(图1 B,C)。
 
59.8%(58/97)的患者接受了异基因干细胞移植(allo-SCT)。CR移植患者的OS优于NR移植患者(P=0.029,HR:0.3625,95%可信区间0.1005至1.308),而RFS无统计学意义。(P=0.078,HR:0.4431,95%可信区间0.1340至1.465)(图1 D,E)。分析显示,移植时MRD阴性的患者比MRD阳性的患者有更好的OS和RFS(OS:P=0.032,HR:0.3306,95%可信区间0.09829至1.112;RFS:P=0.0035,HR:0.2492,95%可信区间0.07993至0.7770)(图1 F,G)。
 
此外,HLA匹配和HLA不匹配患者的OS和RFS没有统计学意义(OS:P=0.63,HR:0.7996,95%可信区间0.3144至2.034,RFS:P=0.97,HR:0.9844,95%可信区间0.3982至2.433)(图1 H,I)。allo-SCT组和化疗组的2年生存率分别为68%和26%(P<0.001,HR:02567,95%可信区间0.1336至0.4932)。多因素分析表明,第一疗程诱导后的allo-SCT和CR是OS的独立预后因素。
 
研究结论
 
综上所述,该项研究结果报告了关于ETP-ALL/LBL的最大队列研究,提示了ETP-ALL/LBL具有高度侵袭性,长期预后不良。Allo-SCT可显著提高ETP-ALL/LBL患者的生存率。
 
原文链接:J.Xiao1,Z.Cai2,H.Wang,et al.The Clinical Characteristics and Prognosis of AYA and Older Adult Early T-Cell Precursor Leukemia/Lymphoma:A Real-World Multicenter Study in China.EBMT 2022 Abstract:P522

版面编辑:张靖璇  责任编辑:卢宇

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淋巴瘤,白血病

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